Choroba autosomalna dominująca, powodowana mutacją w genie cystatyny C (CST3 w locus 20p11.2).
Jej istotą jest odkładanie amyloidu w naczyniach kory mózgowej i opon miękkich, które skutkuje krwotokami śródmózgowymi i udarem mózgu w wieku starszym.¹
¹Vinters, 1987, Greenberg, 1998