Choroba autosomalna dominująca, powodowana mutacją genu NOTCH3 w locus 19p13.12.
Jest postępującym schorzeniem, dotyczącym małych naczyń mózgowych.
Klinicznie objawia się atakami migreny, udarami i zmianami w istocie białej, co u niektórych pacjentów skutkuje upośledzeniem funkcji poznawczych.¹
¹Kalimo et al., 1999