Choroba autosomalna dominująca spowodowana różnymi mutacjami genu kodującego keratoepitelinę (TGFBI) w locus 5q31.1. Objawia się w pierwszej lub drugiej dekadzie życia. Jest schorzeniem obustronnym, niezapalnym, powodowanym odkładaniem niewielkich, nieregularnych ziarnistości hialinowych w centralnej części rogówki, co może nadawać jej wygląd matowego szkła. Złogi te powodują z wiekiem spadek ostrości wzroku.