Choroba dziedziczona w sposób autosomalny dominujący, powodowana mutacją w genie CACNA1A na chromosomie 19p13.
Charakteryzuje się występowaniem migren z aurą. Pierwsze objawy występują pomiędzy 5. a 30. rokiem życia. Symptomy zwiastujące migrenę trwają najczęściej około godziny. Sama migrena może być wyzwalana niewielkim urazem głowy. Napady pulsującego bólu trwają kilka godzin/dni. Ciężkie ataki mogą powodować porażenie połowicze lub śpiączkę, trwające kilka dni.