Znana także pod nazwą zespołu Hornsteina-Knickberga genodermatoza, dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Jest spowodowana mutacją heterozygotyczną w genie kodującym follikulinę (FLCN) na chromosomie 17p11.
Jej istotą jest występowanie spontanicznych odm opłucnowych z towarzyszącymi guzami nerek i hamartomą mieszków włosowych.
