Choroba autosomalna dominująca, powodowana heterozygotyczną mutacją w genie COL7A1, kodującym kolagen typu VII na chromosomie 3p21.31.
W tej postaci choroby pęcherze ustępują z pozostawieniem drobnych, białawych wykwitów grudkowych, umiejscowionych głównie na tułowiu w okolicy krzyżowej. Śluzówka jamy ustnej i zęby mogą być zajęte, paznokcie mogą być dystroficzne. W starszym wieku choroba może złagodzić swój przebieg.