Rzadka postać cukrzycy MODY, powodowana mutacją genu HNF4A, zlokalizowanego na chromosomie 20q13.12. Mutacja skutkuje defektem syntezy HNF4-α (Hepatocyte Nuclear Factor - hepatocytowego czynnika jądrowego. Jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący.
Choroba ma początek w okresie dojrzewania lub wczesnej dorosłości. Charakterystycznymi zaburzeniami towarzyszącym są obniżone stężenia trójglicerydów, apolipoprotein AII i CII i lipoproteiny Lp(a) w surowicy.