Choroba autosomalna recesywna, powodowana mutacją w genie WNT10A na chromosomie 2q35.
Jest to forma dysplazji ektodermalnej. Pacjenci prezentują hipodoncję, stożkowate zęby, dysplastyczne paznokcie, suche i przerzedzone włosy, a także hiperkeratozę i nadpotliwość dłoni i podeszew stóp.