Typ 3 cukrzycy MODY jest najczęstszy ze wszystkich postaci MODY. Spowodowany mutacją w genie HNF1A na chromosomie 12q.24.31. Jest dziedziczony w sposób autosomalny dominujący.
Jest to rodzinny typ cukrzycy insulinoniezależnej, cechujący się wczesnym początkiem- w dzieciństwie, okresie nastoletnim lub wczesnej dorosłości, około 25. roku życia.
Istotną cechą cukrzycy MODY3 jest duża wrażliwość na działanie pochodnych sulfonylomocznika.