Genodermatoza dziedziczona w sposób autosomalny recesywny, powodowana mutacją genu TGM5 na chromosomie 15q15.2.
Jej istotą jest złuszczanie naskórka kończyn, głównie powierzchni grzbietowych dłoni i stóp. Analizy ultrastrukturalne wykazują, że w zewnętrznej warstwie naskórka połączenia między komórkami ziarnistymi a warstwą rogową są nieścisłe.¹ Złuszczanie naskórka jest okresowe i przebiega bezboleśnie.
¹Cassidy et al., 2005