Genodermatoza sprzężona z chromosomem X, powodowana mutacją w genie IKK-gamma (gen NEMO) na chromosomie Xq28.
Choroba zazwyczaj letalna dla płodów płci męskiej. U kobiet powoduje anomalie włosów, skóry, paznokci, zębów, oczu i centralnego układu nerwowego o zróżnicowanym stopniu nasilenia. Znaczące zmiany skórne ewoluują przez 4 stadia: zapalne pęcherze w okresie okołoporodowym, brodawkowate plamki, wyraźny obraz hiperpigmentacji oraz bliznowacenie. Komórki wykazujące ekspresję zmutowanego chromosomu X są preferencyjnie eliminowane w okresie okołoporodowym, toteż kobiety chorujące na IP wykazują ekstremalnie zniekształcony wzorzec inaktywacji chromosomu X.